안녕하세요 바른의학연구소입니다오늘은 Master KMLE 3권 심혈관에 있는 Section 04. 주요심혈관계 질환: 혈관질환(관상동맥/말초혈관) Topic 21. 폐 고혈압에 대한 리뷰 01. 폐 고혈압에 대해 알아보겠습니다.
먼저 관련 목차부터 살펴보도록 하겠습니다.
리뷰 01. 폐 고혈압
01. 폐 고혈압(pulmonary hypertension), 평균 폐 동멕아프가 안정시의 25 mmHg(활동시 30 mmHg)이상의 경우(정상:12~16)·주례와 심부전, 피에실질 질환, 폐의 혈관 질환, 혈전 색전증 등의 원인에 의해서 폐동맥의 압력이 비정상적으로 증가된 상태 폐 고혈압은 단순히 효루욕학적으로 안정시 평균 폐 동멕아프이 25 mmHg이상으로 증가된 상태에서 정의되지만 자주 폐 고혈압(pulmonary hypertension, PH)라는 용어는 좁은 의미에서 폐동맥 고혈압을 일컫는 용어로 쓰이기도 한다.02. 분류·폐 고혈압은 큰 폐동맥 고혈압(pulmonary arterial hypertension, Group 1)과 다른 원인으로 발생한 폐 고혈압(Group 2-5)으로 분류된다. 폐동맥 혈압은 다시 특발성 폐동맥 고혈압(idiopathic PAH, 기존의 일차성 폐 고혈압)과 유전성(heritable) 폐동맥 고혈압, 약물 관련의 폐동맥 고혈압, 기타 질병 관련의 폐동맥 고혈압으로 분류된다.폐 고혈압은 과거에는 특정의 원인 질환과 관련해서 발생하는 이차성(secondary)폐 고혈압과 폐 고혈압을 유발한다고 알려진 모든 원인 질환을 배제한 뒤 폐순환을 선택적으로 침범하는 특발성 고혈압성 혈관 병증(idiopathic hypertensive vasculopathy)을 지칭하는 일차성(primary)폐 고혈압으로 나뉘어 기술되어 왔다. 2008년 미국 Dana Point에서 열린 4차 세계, 폐동맥 고혈압의 심포지엄에서 종래의 분류를 일부 변형한 새로운 분류 체계가 제안되어 현재까지 보편적으로 사용되며 이 뒤에도 큰 틀은 바뀌지 않았다.1.Pulmonary arterial hypertension3.Pulmonary hypertension due to lung diseases and/or hypoxia1.1원발성(Idiopathic PAH)1.2유전성(Heritable)1.2.1 BMPR2변이(BMPR2)1.2.2기타 변이 1.3, 약물이나 독소를 유도(Drugs and toxins induced)1.4아래 질환과 관련:1.4.1결합 쵸직질 환율(Connective tissue diseases)1.4. 두 면역 결핍 바이러스 감염(HIV infection)1.4.3, 문맥 고혈압(Portal hypertension)1.4.4선천성 심장 질환(congenital heart disease)1.4.5주 효루후프츄은증(Schistosomiasis)3.1.Chronic obstructive pulmonary disease3.2.Interstitial lung disease3.3.Other pulmonary diseases with mixed restrictive andobstructive pattern3.4.Sleep-disordered breathing3.5.Alveolar hypoventilation disorders3.6. Chronic exposure to high altitude3.7. Developmental lung diseases
1’ Pulm, veno-occlusive disease (PVO) and/or pulmonary capillaryhemangiomatosis (PCH)1’’ Persistent pulmonary hyertension of the newborn2. Pulmonary hypertension due to left heart disease4. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension(CTEPH)2.1. left ventricular systolic dysfunction2.2. left ventricular diastolic dysfunction2.3. Valvular disease2.4. congenital /acquired left heart inflow/outflow tract obstruction and congenital cardiomyopathies2.5. other4.1. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension4.2. Other pulmonary artery obstructions
5. Pulmonary hypertension with unclear and/or multifactorial mechanisms5.1. Hematologic disorders5.2. Systemic disorders5.3. Metabolic disorders5.4. Others
03. 임상 양상, 증상:exertional dyspnea(m/c), 피로감, 우심실 허혈에 의한 협심증, 실신, 말초 부종·징후:보정 멕아프의 상승, 경동 맥파(carotid pulse)의 감소, S2(P2)증가, S4, TR·말기:말초 청색증, 부종, 암 비데( 우심실 부전 증상)
04. 병태 생리/원인 Pulmonary blood flow의 증가 ① 선천성 심질환(L-R shunt:ASD, VSD, PDA)② Cardiac output의 엄청나게 늘어났다:severe anemia③ 심한 bronchiectasis:systemic-to-pulmonary artery shuntPulmonary artery의 이상 ① 폐 색전증, 폐 섬유화 ② Sarcoidosis, scleroderma③ 광범위한 폐 절제 ④ 심한 COPD(hyperinflated lung에 의한 폐의 혈관 압박)⑤ 흉곽 기형:kyphoscoliosis, 심한 pectus excavatum⑥ 주혈 흡충증(schistosomiasis)광범위한 종 양/염증 침윤 Pulmonary arteriole의 이상:vasoconstriction and/or obliteration① 저산소증:COPD, 만성 천식, 고지대 생활 ② Hypoventilation:sleep apnea③ Acidosis, toxic substance④ Idiopathic pulmonary artery HTN(IPAH)=primary pulmonary HTNPulmonary vein의 이상:폐정 멕아프의 상승(pressure/volume overload)① LA HTN(LV failure, MS, constrictive pericarditis, cardiomyopathy, AS)② Pulmonary venous thrombosis③ Pulmonary veno-occlusive disease(PVOD)④ MediastinitisBlood viscosity의 증가 polycythemia vera, leukemiaIntrathoracic pressure의 증가 COPD, mechanical ventilation(특히 PEEP)
05. 특발성 폐동맥 고혈압(IPAH, Idiopathic pulmonary arterial HTN)=일차성 폐동맥 고혈압(primary pulmonary HTN)
1)정의·특별한 원인 없는 폐동맥 압력이 증가(>30mmHg) 하고 폐 혈관 저항이 증가한 것, 폐동맥 고혈압을 유발하는 다른 원인(이차성 폐동맥 고혈압)을 모두 감별해야 진단
2)역학·백 만명에 두 사람 정도로 매우 드문 질환으로, 여성 호발·20%정도는 가족성에서 유전자 이상 또는 돌연변이가 발견된다
3)임상 양상 4)진단 5)치료
리뷰 01. 폐 고혈압(pulmonary hypertension)에 있는 05. 특발성 폐동맥 고혈압(IPAH, Idiopathic pulmonary arterial HTN)의 “임상 양상”,”진단”,”치료”내용은 MasterKMLE 3권의 책을 참조하세요!본 포스트는 PC 화면에 맞게 작성되었으며 모바일에서는 일부 디자인이 적용되지 않을 수 있습니다.
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