아무 이유 없이 갑자기 숨이 차서 호흡 곤란을 겪은 적이 있나요?
폐동맥 고혈압이 아닌지 정확한 진단을 받아야 할 것 같습니다.
폐동맥 고혈압은 고혈압이지만 일반 고혈압과 전혀 다른 질환으로 폐에 혈액을 공급하는 혈관 이상으로 폐동맥 혈압이 상승하는 증상이래요. 이를 방치할 경우 심부전의 위험이 더 높아집니다.
희소 질환에 속하지만 환자가 급격히 증가하고 있다고 합니다.2010년 1,677명에서 2019년 3,003명으로 9년 사이 2배 가까이 증가했습니다. 한국의 폐동맥 고혈압 환자는 건강보험 급여기준 적용이 어렵고 조기 진단·치료가 늦어지면서 3년 생존율이 54.3%로 경제개발협력기구(OECD) 회원국 중 최하위 수준입니다. 게다가 폐동맥 고혈압을 제대로 진단하지 못해 목숨을 잃는 환자는 매년 4,500~6,000명으로 추정되고 있습니다.
◇루푸스 환자, 폐고혈압 3분의 1 차지
폐동맥 고혈압은 폐동맥의 압력이 보통인 경우 25mmHg 이상, 운동 시 30mmHg 이상인 경우인데 폐동맥 고혈압은 폐동맥의 벽이 두꺼워져 폐동맥 내에서 피가 잘 돌지 않기 때문에 발생합니다.
이로 인해서 폐에 아무런 문제가 없더라도 이유없이 호흡 곤란 증상이 나타납니다. 호흡 곤란은 초기에는 운동이나 계단을 오를 때 등 움직임이 커지면 심해집니다. 그리고 병이 만약 악화되면 가만히 있어도 숨을 쉬기가 힘들어집니다. 전신 무력감이나 현기증, 만성 피로감, 가슴 통증, 실신도 생각할 수 있습니다. 혈액순환이 원활하지 않고 손발 끝이 차갑고 하얗게 변하는 ‘레이노 현상’ 등을 볼 수 있습니다.
특히 전신 홍반성 루푸스 환자가 호흡곤란 등의 증상과 함께 레이노 현상이 나타나면 폐동맥 고혈압이 발생할 수 있습니다. 루푸스 환자에서 일어나는 폐동맥 고혈압이 전체의 3분의 1 정도를 차지한다고 합니다. .
자가면역질환이 있으면 몸 안 어디에서도 염증을 일으킬 수 있는데, 염증이 폐동맥에 생기면 혈관이 좁아져 폐동맥 고혈압이 발생할 수 있기 때문입니다.
특히 40대 여성에게서 많이 나타나는데 그 이유는 많은 젊은 여성들이 활동량이 적고 30, 40대에는 임신, 출산, 육아 등을 겪으면서 건강에 신경을 쓰지 못하고 가벼운 호흡곤란에 빠져도 운동부족이라고 판단해 병원에 늦게 가기 때문이라고 합니다.
◇조기 진단·치료하면 생존율 3배 증가
폐동맥 고혈압은 진행성 난치병입니다. 병의 진행을 늦추고 치료율을 높이려면 조기진단과 치료가 무엇보다 중요합니다. 폐동맥 고혈압이 악화되면 심장 우심실의 기능이 손상되기 때문에 적절한 치료를 하지 않으면 평균 생존기간이 2~3년에 불과한 것으로 알려져 있습니다.
분당차병원 류마티스내과 최진정 교수는 “가족력이 있거나 자가면역질환이 있는 사람이 특별한 이유 없이 숨이 차면 폐동맥 고혈압을 의심해 오른쪽 심장을 확인할 수 있는 심장 초음파 검사를 실시해 신속히 치료하는 것이 중요하다”고 말했다.
대한폐고혈압연구회에 따르면 폐동맥고혈압을 조기에 진단·치료하면 생존율이 약 3배로 높아진다고 합니다. 적극적으로 치료하면 진단 후 10년 이상 생존할 수 있고 기대 생존율도 7.6년까지 늘어납니다.”미국과 일본에서는 조기 진단과 치료가 자주 이뤄져 3년 생존율이 각각 73%, 82.9%에 이르고 있습니다.
허진욱 노원대병원 류마티스 내과 교수는 폐동맥 고혈압은 10년 전만 해도 불치병이었다며 그러나 최근 좋은 치료제가 나오면서 병의 진행을 최대한 늦추고 관리할 수 있는 병이 되고 있다고 말했다.
폐동맥 고혈압 환자는 일반적으로 폐동맥 특이 혈관 확장제를 사용하여 폐동맥 혈압을 낮추는 치료를 합니다. 폐동맥 고혈압의 정도에 따라 단일 치료제와 2가지 내복약으로 병용 치료합니다.
약으로는 경구제, 흡입제, 주사제가 있습니다. 이 중 경구제는 엔도테린 수용체 길항제(ERA), 포스포디에스타라아제-5 억제제(PDE5i), 프로스타사이클린 제제(PC)의 3개 계열이 있습니다. 현재 국내에서 사용 가능한 흡입제는 프로스타사이클린 제제인 이로프로스트, 주사제로는 트레프로스티닐이 있습니다.
박재현 충남대병원 심장내과 교수는 “아직 우리나라 폐동맥 고혈압 환자의 5년 생존율이 일반 암환자보다 낮은 상황”이라며 “그러나 질환 초기부터 효과적인 병용요법 치료를 권장하는 글로벌 지침과 달리 국내에서는 건강보험 급여 기준이 고위험군에 한정돼 있어 적절한 치료가 늦어지고 있다”고 안타까워했다.
한국폐동맥고혈압환우회 윤영진 회장은 환자 입장에서는 치료 시기가 조금이라도 늦어지면 일상생활이 어려울 뿐 아니라 목숨을 잃을 수 있는 무서운 질환인데도 치료를 받는 환자가 연간 2000명에 그쳐 일반인은 물론 의료진에게 생소하다고 말했다.무엇보다 조기발견과 조기치료가 필요하다는걸 명심하세요.
※한국일보 2022.1.24일자 기사 발췌
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