서초한방병원과 함께 고면역글로불린E증후군에 대해 알아보겠습니다.

안녕하세요 서초한방병원 자생한방병원 백호탕입니다.

고면역글로불린E증후군이란 상염색체 우성으로 유전되며 포도상구균에 의해 피부, 폐, 관절 등이 감염되어 발생합니다. 남녀에서 같은 비율로 발생하지만 드물게 발생하는 질환으로 출생시나 영유아기에 증상이 시작됩니다. 초기 증상으로 건조하고 붉은색 피부 발진이 출생 시 또는 유아기에 생깁니다. 머리카락 색깔이 연하거나 빨간색이고 골밀도가 줄어들어 골절이 자주 일어납니다. 백혈구의 일종인 호중구는 외부 물질이 체내에 들어오면 이 물질을 공격하기 위해 가장 먼저 공격하는 면역세포로 초기에 빠른 면역반응을 담당하는데, 고면역글로불린E증후군에서는 이 호중구의 기능이 저하되고 알레르기 증상인 습진, 천식, 콧물 등이 나타나기도 합니다. 이 질환의 치료에는 항생제를 주로 이용합니다.

이 질환은 매우 드문 질환에 질병 사례도 적게 보고되어 그 원인에 대해서는 알려진 바가 없었으나 최근 면역반응을 매개하는 과정에서의 DNA 돌연변이가 중요한 원인으로 밝혀졌습니다.

이 질환의 특징적인 증상인 피부 감염은 포도상구균에 의해 발생하는 것이 대부분이며, 종종 폐렴용쇠균(Streptococcus pneumoniae), 인플루엔자균(Hemophilus influenzae), 곰팡이인 칸디다(Candida albicans), 헤르페스바이러스(Herpes virus)에 의해 감염병이 생기는 경우도 있습니다.

혈액 내에서 세균, 파괴된 세포의 조각, 이물질을 파괴하는 백혈구의 기능이 손상되어 면역력이 저하되는 질병으로 추측하고 있습니다.

대부분의 고감마글로불린E증후군은 가족력을 보이는 경우가 많아 유전 양상이 우성형질로 유전되는 것으로 추측되고 있으나 정확히 알려진 바는 없습니다.

이 질환임을 알 수 있는 여러 가지 증상들이 있습니다.

포도상구균성 저온농양(Cold staphylococcal abscesses) 2. 과립구주화성부전(Granulocyte chemotactic defect) 3. 만성습진 4. 광명역글로불린혈증(Hyperimmunoglobulinemia E) 5. 경증의 호산구증(Mild Eosinophilia) 6. 점막피부의 칸디다증(Mucocyte cadidasis) 7.특징
반복되는 피부나 폐 감염이 주증상이므로 이 질환의 치료에는 주로 항생제를 이용하지만 트리메토프림(Trimethoprim)과 설파아등사졸(Sulfamethoxazole) 복합제가 주로 사용됩니다. 이 항생제는 코트리코트리목사졸(Cotrimoxazole)이라는 이름으로 알려져 있으며, 상품명으로는 박두림(Bactrim) 또는 셉투린(Septra)이라는 이름으로 시판되고 있습니다. 이 항생제는 효과가 좋지만 감염이 계속 재발을 예방할 수는 없습니다.
만성 피부점막 칸디다증(Mucocutaneous Candidiasis)에는 암포테리신B(AmphotericinB), 나이스타틴(Nystatin), 크로트리마졸(Clotrimazole), 미코나졸(Miconazole), 5-Flucytosine(5-FC)과 같은 항진균제가 효과적입니다. 흉선분비호르몬인 타이 모신(Thymosin), 면역반응이 관여하는 전이인자(transfer factor:면역을 전달하는 분자로 구성된 작은 물질), 흉선상피세포 이식과 같은 면역체계의 활성물질을 주입하는 것이 치료에 도움이 될 수 있습니다.
(출처 : https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/ph/rdiz/selectRdizInfDetail.do?menu=A0100&pageIndex=2&fixRdizInfTab=&rdizCd=RA201810662&schKor=&schEng=&schCcd=03&schGuBun=dizNm&schText=&schSort=kcdCd&schOrder=desc)

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